emailvision.org

Słynny brytyjski naukowiec Stephen Hawking zmarł w środę 14 marca 2018 roku. Stephen Hawking jest jedyną osobą z ALS (stwardnieniem zanikowym bocznym), której udało się dożyć wieku 76 lat. Tak, choroba ALS Stephena Hawkinga od 21 roku życia jest chorobą, której oczekiwana długość życia nie jest zbyt duża. W rzeczywistości ludzie, u których zdiagnozowano ALS, mają na ogół oczekiwaną długość życia około 3-5 lat od momentu rozwoju choroby.

Czym dokładnie jest ALS? Dlaczego średnia długość życia osób z tą stosunkowo rzadką chorobą nie jest duża? Dowiedz się wszystkiego o ALS Stephena Hawkinga poniżej.

Co to jest ALS, choroba Stephena Hawkinga?

Choroba ALS jest zaburzeniem nerwów ruchowych lub komórek nerwowych w mózgu i kręgosłupie, które regulują ruch mięśni poprzecznie prążkowanych (mięśni poruszających się samoczynnie). ALS oznacza stwardnienie zanikowe boczne. Ten stan występuje, gdy układ nerwowy, w którym pewne komórki (neurony) w mózgu i szpiku kostnym umierają powoli.

Komórki te wysyłają wiadomości z mózgu i szpiku kostnego do mięśni. Na początku pojawiają się łagodne problemy z mięśniami, ale stopniowo osoba zostanie sparaliżowana, podobnie jak Stephen Hawking. Niektórzy ludzie mają ALS od kilku lat. W końcu mięśnie przestaną działać. Choroba ta jest również znana jako choroba Lou Gehriga, nazwana na cześć słynnego amerykańskiego baseballisty, który zmarł na ALS.

Istnieją dwa rodzaje choroby ALS:

1. Górne neurony ruchowe: komórki nerwowe w mózgu.
2. Niższe neurony ruchowe: komórki nerwowe w rdzeniu kręgowym.

Te neurony ruchowe kontrolują wszystkie odruchowe lub mimowolne ruchy mięśni ramion, nóg i twarzy. Neurony ruchowe informują również mięśnie o skurczu, dzięki czemu możesz chodzić, biegać, podnosić lekkie przedmioty, żuć i połykać jedzenie, a nawet oddychać.

Oznaki i objawy ALS

Pojawianie się oznak i objawów ALS jest zwykle stopniowe, więc przy pierwszym wystąpieniu objawów możesz nie zdawać sobie sprawy z ciężkości stanu. Oznaki i objawy ALS to:

• Osłabienie mięśni w jednej ręce lub nodze
• Mów niewyraźnie
• Osłabione mięśnie powoli rozprzestrzeniają się na dłonie i stopy oraz inne części ciała
• Mięśnie pleców i karku słabną, przez co głowa wiotczeje
• Utrata tkanki mięśniowej (zanik)
• Drgający język
• Paraliż (niemożność poruszania się, mówienia, jedzenia, połykania i oddychania)

Stephen Hawking przeżył ponad 50 lat po zdiagnozowaniu ALS. Źródło: Magazyn TIME

Co powoduje ALS?

Choroba ALS to wydarzenie, które wciąż jest badane przez ekspertów. Przyczyna jest nieznana, a około 90 procent przypadków występuje sporadycznie. U około 10 procent osób choroba przenosi się na członków rodziny. Naukowcy podejrzewają również brak równowagi poziomów glutaminianu w organizmie i choroby autoimmunologiczne jako przyczynę ALS. Należy zauważyć, że ALS jest chorobą niezakaźną.

Jednak ryzyko zachorowania na ALS, takie jak Stephen Hawking, wzrasta, jeśli dana osoba:

• Masz rodzinną historię ALS
• 40-60 lat
• W grupie wiekowej <65 lat mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój ALS niż kobiety
• Palenie lub częste narażenie na bierne palenie (palenie bierne)
• Urazy spowodowane uderzeniem

ALS to stan, którego nie można wyleczyć, ale można go kontrolować

Tak, ALS to stan, którego nie można całkowicie wyleczyć. Leczenie, które prowadzą lekarze, ma na celu jedynie kontrolowanie objawów i jak najdłuższe wspieranie pacjenta. Jednym z takich leków jest riluzol, który może przedłużyć życie, au niektórych osób spowolnić postęp ALS, ale jego działanie jest ograniczone.

Inne leki mogą pomóc w opanowaniu objawów drgawek, trudności w połykaniu, skurczów, zaparć, bólu i depresji. Zgłębnik brzuszny może być używany do karmienia, jeśli pacjent się dławi. Dietetycy odgrywają rolę w zapobieganiu utracie wagi. Edukacja i poradnictwo są również ważne, aby pomóc uspokoić stan psychiczny osoby z ALS.

Terapia fizyczna, zawodowa i logopedyczna może pomóc pacjentom zachować siłę i niezależność. W okresie leczenia potrzebne są również urządzenia wspomagające, takie jak szelki, metalowe opaski na nogi, wózki inwalidzkie i aparaty oddechowe. W kolejnym etapie głównym celem jest zapewnienie komfortu kondycji osób z chorobą ALS.

Należy zauważyć, że przypadki choroby ALS u Stephena Hawkinga, któremu udało się przeżyć ponad 50 lat od pierwszej diagnozy, są bardzo rzadkie. Nie oznacza to jednak, że jest to niemożliwe. Zawsze skonsultuj się z lekarzem, aby uzyskać najlepsze leczenie i upewnij się, że najbliższe osoby zawsze towarzyszą pacjentowi, zarówno psychicznie, jak i fizycznie.