Swędzące brązowe plamy na całym ciele? Możliwe objawy tej choroby •

Niektóre rodzaje chorób skóry są klasyfikowane jako łagodne i powszechnie spotykane, np. grzybica pstry, grzybica, grzybica. Z drugiej strony jest kilka z nich, które mają dość poważny wpływ, ale występują tylko u garstki osób. Jednym z rodzajów rzadkiej choroby skóry na świecie jest rozlana mastocytoza skórna, inaczej DCM. Ta choroba skóry charakteryzuje się brązowawymi plamami, które są równomiernie rozmieszczone na całym ciele, podobnie jak skórka pomarańczy i odczuwają swędzenie. Co to spowodowało?

Co to jest rozlana mastocytoza skórna?

Rozlana mastocytoza skórna (DCM) to choroba skóry, która jest ciężką postacią i rzadszą wersją stanu znanego jako mastocytoza. Same mastocyty powstają, gdy komórki tuczne gromadzą się w skórze i/lub narządach wewnętrznych. Komórki tuczne są częścią układu odpornościowego odpowiedzialnego za proces zapalny.

Co powoduje rozlaną mastocytozę skórną?

Większość przypadków tej choroby nie jest dziedziczna, lecz mutacja genetyczna. W DCM większość przypadków jest spowodowana mutacjami w pobraniu KIT. Te geny kodują białka, które pomagają kontrolować wiele funkcji komórek organizmu, takich jak wzrost i podział komórek; długość życia; i ruszaj. Białko to jest również ważne dla rozwoju kilku typów komórek, w tym komórek tucznych.

W wyniku pewnych bodźców, w tym pasożytów i ukąszeń owadów, komórki tuczne uwalniają szereg substancji chemicznych, w tym histaminę. Histamina rozszerza naczynia krwionośne i może powodować puchnięcie tkanek miękkich. Niektóre mutacje w genie KIT mogą prowadzić do nadprodukcji komórek tucznych. W DCM mastocyty gromadzą się nadmiernie w skórze, powodując szereg oznak i objawów charakterystycznych dla choroby.

Jakie są oznaki i objawy rozlanej mastocytozy skórnej?

Oznaki i objawy mastocytozy skórnej różnią się w zależności od podtypu choroby. Większość postaci mastocytozy skórnej to brązowe plamy, które rozprzestrzeniają się nierównomiernie tylko na niektórych obszarach skóry. Jednak ten typ DCM zwykle dotyczy całej lub większości skóry. Ten stan zwykle zaczyna się rozwijać w okresie niemowlęcym, zwłaszcza w okresie noworodkowym (noworodkowym).

U większości osób z rozlaną mastocytozą skórną (DCM) pojawiają się brązowo-czerwone plamy na skórze, którym czasami towarzyszą duże, wypełnione płynem pęcherze. Charakterystyczne dla tych pęcherzy mogą gromadzić się w grupy tylko w jednym obszarze lub ustawiać się w linii prostej; i może krwawić. Pęcherze znajdują się głównie na stopach i dłoniach lub na skórze głowy.

Te pęcherze mogą same się zagoić i zniknąć, gdy dziecko ma 3-5 lat, ale nie z brązowymi plamami, które pozostaną na całe życie (mogą pojawiać się i znikać, gdy zostaną wywołane). Z biegiem czasu te brązowe plamy na skórze mogą zgęstnieć i rozwinąć teksturę i kolor przypominający ciasto. Czasami te zgrubiałe plamy na skórze mogą mieć szorstką, porowatą teksturę podobną do skórki pomarańczy.

Inne możliwe objawy rozlanej mastocytozy skórnej (DCM) obejmują zaczerwienienie skóry, niskie ciśnienie krwi, ciężki wstrząs anafilaktyczny, powiększenie wątroby, biegunkę i krwawienie z jelit.

Jak diagnozuje się rozlaną mastocytozę skórną (DCM)?

Mastocytozę skórną, w tym jej podtyp DCM, można rozpoznać na podstawie badania fizykalnego, gdy lekarz podejrzewa, że ​​zmiana skórna na ciele pacjenta jest zaczerwieniona, swędząca, a czasami nawet pokryta pęcherzami, nawet przy delikatnym potarciu. Czasami można wykonać biopsję skóry, aby potwierdzić diagnozę, potwierdzając wysoką liczbę komórek tucznych.

Niestety czasami trudno jest odróżnić mastocytozę skórną od mastocytozy układowej. W związku z tym można zlecić dodatkowe badania w celu dalszego zbadania ogólnoustrojowego ryzyka choroby. Biopsja szpiku kostnego i specjalne badania krwi mogą być zalecane u osób dorosłych z mastocytozą skórną, ponieważ stan ten jest obarczony dużym ryzykiem progresji do DCM. Dzieci dotknięte chorobą zwykle nie są poddawane biopsji szpiku kostnego, chyba że badania krwi wykazują nieprawidłowe wyniki.

Czy rozlana mastocytoza skórna (DCM) jest uleczalna?

Rozlana mastocytoza skórna (DCM) jest chorobą trwającą całe życie. Obecnie nie ma antidotum na mastocytozę skórną, ale dostępnych jest wiele metod leczenia jej objawów.

Ogólnie rzecz biorąc, osoby cierpiące na ten stan są zobowiązane do unikania rzeczy, które mogą wywołać lub pogorszyć ich objawy, jeśli to możliwe. Należy unikać czynników wywołujących degradację komórek tucznych (leki NLPZ, stymulacja fizyczna, stres emocjonalny, jad owadów i niektóre pokarmy).

Niektóre leki, takie jak doustne leki przeciwhistaminowe i miejscowe steroidy, są często przepisywane w celu złagodzenia objawów rozlanej mastocytozy skórnej (DCM). Dorośli z tą chorobą mogą również przejść fotochemioterapię laserem UVA, która może pomóc zmniejszyć swędzenie i poprawić wygląd skóry; Jednak stan może nawrócić w ciągu sześciu do dwunastu miesięcy po ostatnim zabiegu.

Osoby zagrożone wstrząsem anafilaktycznym i/lub ich bliscy powinni zostać przeszkoleni, jak rozpoznawać i leczyć tę zagrażającą życiu reakcję, i powinni zawsze mieć przy sobie zastrzyk epinefryny.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found